Costamer Druckerfreundliche Version

Die strukturelle und funktionelle Integrität des Skelettmuskels ist davon abhängig, dass die Kräfte, die in der Muskelfibrillen erzeugt werden, auch auf das den Muskel umgebende Bindegewebe und auf andere Muskelfasern übertragen wird. Schlüsselstrukturen für diese Kraftübertragung sind die Costamere. Es sind Subsarkolemmstrukturen, welche zwei verschiedene Lamininrezeptoren haben:

  • Dystrophin/Glycoprotein-Komplex
  • Integrin assoziierter Komplex

Sie bilden die Verbindung einerseits via Zytoskelett zur Z-Scheibe und andererseits via EZM zu anderen Muskelfasern. Man findet bei verschiedenen Muskelerkrankungen Gendefekte im Aufbau eines dieser Proteine (z.Bsp. bei der Duchenne- Muskeldystrophie wird ein defektes Dystrophin gebildet, was zur lokalen Zerreissung der Sarkoplasmamembran führt und daher zu rezidivierenden lokalen Nekrosen des Muskelgewebes bis hin zur vollständigen Lähmung).

 
Abb. 1 - Costamer-Komplex  Legende
  Abb. 1
Der Costamer-Komplex bildet am Sarkolemm Ankerpunkte für das Zytoskelett und die Intermediär- filamente. Sie Kräfte werden über Laminin an die jede Muskelfaser umgebende Basalmembran und an die anderen Muskelfasern übertragen.

  mit Legende
ohne Legende

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